俳優坂口二さんが、定難病である「特発性大腿(だいたい)壊死(えし)症」の治療に専念するため、芸活動を期限休止すると発表しました。心配や戸惑いのが上がるとともに、慣れない病名にも関心が集中しています。特発性大腿壊死症とはどのような病気なのでしょうか。オトナンサー編集部では、医師市原由美江さんに聞きました。

股関節に強い痛み、原因不明の難病

Q.はじめに定難病とは何でしょうか。

市原さん「まず、難病とは『発病の機構が明らかでない』『治療方法が確立していない』『希少な疾患である』『長期の療養を必要とする』という条件を満たす疾患です。定難病はさらに『患者数が本邦(日本)において一定の人数に達しないこと』『客観的な診断基準が成立していること』という2条件が加わり、医療費助成の対になります。定難病の定はいくつかの専門会議を経て、最終的に厚生労働大臣が行います。平成304月1日時点では、331の疾患が定されています」

Q.特発性大腿壊死症とはどんな病気でしょうか。

市原さん「大腿頭が血流不足により壊死に陥る病気です。多くは股関節の痛みを生じ、X線検MRIでの壊死所見で診断されます。日本での患者数は1万5000人程度です。発症の危険因子として『ステロイド』『アルコール』『(危険因子のない)特発性』に分けられています」

Q.特発性とはどういう意味ですか。

市原さん「特発性とは、『発症の原因が不明である』という意味の医学です。突発性(とっぱつせい)と混同されがちですが、こちらは『急に発症する』という意味です」

Q.この病気はどのような人が発症しやすいのでしょうか。また、遺伝との関連性はありますか。

市原さん「年齢は3050代、ステロイド関連の場合は30代、性別では男性に多いとされています。遺伝との関連性は明らかになっていません」

Q.治療法はどのようなものでしょうか。

市原さん「による免荷(めんか)、適正体重の維持、股関節への負担の軽減などの生活導や痛み止めで対応する保存的治療と手術療法があります。手術療法で痛みがなくなり、問題なく日常生活を送れるようになることはありますが、経過を十分に追う必要があるため、定期的な通院は必要です」

Q.予防法はありますか。

市原さん「危険因子別の予防法としては、まずはアルコール多飲が原因になり得るため、アルコールの適正摂取をすることです。ステロイドは他の病気の治療に必要であるので、自己判断で中止しないことが重要です。特発性のケース原因不明のため、予防法はありません」

Q.アルコールステロイドは、日常的にどれくらい摂取していると発症のリスクがあるのでしょうか。

市原さん「発症リスク安となる摂取量は、ステロイドの場合、プレドゾロン換算で15ミリラム/日以上の内アルコールの場合は日本酒で2合以上とされています。ただし、飲習慣のある人や、ステロイド用した人が必ず発症するというわけではありません。確かに、お酒の飲み過ぎや、ステロイドを多量に用または投与されたことによって、発症する方がいることはわかっていますが、これはごく一部です。病名の頭に『特発性』とあるように現段階で原因と対策は不明であり、今後の原因究明と治療方法の確立が待たれます」(ライフスタイルチーム

激しい痛みで歩行困難になることも